Зарегистрировано в Минюсте России 29 марта 2013 г. N 27924

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1741н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ
МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при спинальных мышечных атрофиях согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1741н

СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ
МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 180

Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы

G12.0  Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1  Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
G12.2  Болезнь двигательного неврона
G12.8  Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G12.9  Спинальная мышечная атрофия неуточненная

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           	
     Код      
 медицинской  
    услуги    	      Наименование      
   медицинской услуги   	    Усредненный     
 показатель частоты 
 предоставления <1>	Усредненный 
 показатель 
 кратности  
 применения 	
B01.006.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
генетика первичный      	0,6                 	1           	
B01.015.003   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
детского кардиолога     
первичный               	0,3                 	1           	
B01.023.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
невролога первичный     	1                   	1           	
B01.029.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
офтальмолога первичный  	0,6                 	1           	
B01.031.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
педиатра первичный      	0,6                 	1           	
B01.050.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача -   
травматолога-ортопеда   
первичный               	0,6                 	1           	

--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования                                         	
     Код      
 медицинской  
    услуги    	      Наименование      
   медицинской услуги   	    Усредненный     
 показатель частоты 
   предоставления   	Усредненный 
 показатель 
 кратности  
 применения 	
A08.02.001    	Морфологическое         
исследование препарата  
мышечной ткани          	0,3                 	1           	
A09.05.039    	Исследование уровня     
лактатдегидрогеназы в   
крови                   	0,9                 	1           	
A09.05.043    	Исследование уровня     
креатинкиназы в крови   	1                   	1           	
A09.05.054    	Исследование уровня     
сывороточных            
иммуноглобулинов в      
крови                   	0,3                 	1           	
A09.05.074    	Исследование уровня     
циркулирующих иммунных  
комплексов в крови      	0,3                 	1           	
A09.05.099    	Исследование уровня     
аминокислотного состава 
и концентрации          
аминокислот в крови     	0,05                	1           	
A09.05.207    	Исследование уровня     
молочной кислоты в      
крови                   	0,05                	1           	
A09.05.208    	Исследование уровня     
пировиноградной кислоты 
в крови                 	0,05                	1           	
A09.07.003    	Микроскопическое        
исследование            
отделяемого из          
ротоглотки              	0,1                 	1           	
A09.07.004    	Исследование            
отделяемого из полости  
рта на чувствительность 
к антибактериальным и   
противогрибковым        
препаратам              	0,1                 	1           	
A09.09.001    	Микроскопическое        
исследование нативного  
и окрашенного препарата 
мокроты                 	0,1                 	1           	
A12.05.013    	Цитогенетическое        
исследование (кариотип) 	0,3                 	1           	
A12.05.056    	Идентификация генов     	0,5                 	1           	
A12.06.019    	Исследование            
ревматоидных факторов в 
крови                   	0,3                 	1           	
A12.22.005    	Проведение              
глюкозотолерантного     
теста                   	0,05                	1           	
B03.016.003   	Общий (клинический)     
анализ крови            
развернутый             	1                   	1           	
B03.016.004   	Анализ крови            
биохимический           
общетерапевтический     	1                   	1           	
B03.016.006   	Анализ мочи общий       	1                   	1           	

Инструментальные методы исследования                                     	
     Код      
 медицинской  
    услуги    	      Наименование      
   медицинской услуги   	    Усредненный     
 показатель частоты 
   предоставления   	Усредненный 
 показатель 
 кратности  
 применения 	
A05.02.001.001	Электромиография        
игольчатая              	0,8                 	1           	
A05.02.001.002	Электромиография        
накожная одной          
анатомической зоны      	0,8                 	1           	
A05.02.001.003	Электронейромиография   
стимуляционная одного   
нерва                   	0,8                 	1           	
A05.02.001.011	Электронейромиография   
игольчатами электродами 
(один нерв)             	0,8                 	1           	
A05.10.006    	Регистрация             
электрокардиограммы     	0,9                 	1           	
A05.23.009.010	Магнитно-резонансная    
томография спинного     
мозга (один отдел)      	0,2                 	1           	

Иные методы исследования                                                 	
     Код      
 медицинской  
    услуги    	      Наименование      
   медицинской услуги   	    Усредненный     
 показатель частоты 
   предоставления   	Усредненный 
 показатель 
 кратности  
 применения 	
A13.23.012    	Общее                   
нейропсихологическое    
обследование            	0,3                 	1           	
A13.23.013    	Специализированное      
нейропсихологическое    
обследование            	0,1                 	1           	
A13.29.001    	Психопатологическое     
обследование            	0,1                 	1           	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              	
Код медицинской  услуги	Наименование медицинской    услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
B01.006.002    	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный       	0,3             	1             	
B01.020.001    	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре     	0,2             	1             	
B01.023.002    	Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный      	1               	3             	
B01.031.002    	Прием (осмотр, консультация) врача- педиатра повторный       	0,5             	2             	
B01.050.002    	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный                	0,5             	1             	
B01.054.001    	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта     	0,4             	1             	
Лабораторные методы исследования                                         	
A09.05.039     	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови                    	0,1             	1             	
A09.05.041     	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови                    	0,1             	1             	
A09.05.042     	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови                    	0,1             	1             	
A09.05.043     	Исследование уровня креатинкиназы в крови    	0,4             	1             	
B03.016.003    	Общий (клинический) анализ крови развернутый 	1               	3             	
B03.016.004    	Анализ крови биохимический общетерапевтический      	1               	1             	
B03.016.006    	Анализ мочи общий        	1               	3             	
Инструментальные методы исследования                                     	
A04.10.002     	Эхокардиография          	0,2             	1             	
A05.02.001.001 	Электромиография игольчатая               	0,8             	1             	
A05.02.001.002 	Электромиография накожная одной анатомической зоны 	0,8             	1             	
A05.02.001.003 	Электронейромиография стимуляционная одного нерва                    	0,8             	1             	
A05.02.001.011 	Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)              	0,8             	1             	
A05.10.008.001 	Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)	0,05            	1             	
A06.03.018     	Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции  	0,2             	1             	
A06.03.019     	Рентгенография позвоночника в динамике  	0,2             	1             	
A06.03.020     	Рентгенография позвоночника, вертикальная             	0,1             	1             	
B03.037.001    	Функциональное тестирование легких      	0,2             	1             	
Иные методы исследования                                                 	
A13.23.012     	Общее нейропсихологическое обследование             	0,3             	1             	
A13.23.013     	Специализированное нейропсихологическое обследование             	0,1             	1             	
A13.29.001     	Психопатологическое обследование             	0,1             	1             	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации                                                             	
A19.30.002     	Упражнения для укрепления мышц диафрагмы           	0,5             	10            	
A19.30.004     	Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей          	1               	10            	
A20.09.001     	Респираторная терапия    	0,1             	1             	
A21.24.004     	Массаж при заболеваниях периферической нервной системы                  	0,5             	10            	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-  терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата <**>	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД <***>	СКД <****>		
A02AB	Соединения алюминия 	0,4            				
		Алюминия фосфат        		мг       	40,16  	1204,8 	
A11CA	Витамин A           	1              				
		Ретинол       		МЕ       	5000   	105000 	
A11DA	Витамин B1          	0,9            				
		Кокарбоксилаза		мг       	50     	1500   	
		Тиамин        		мг       	200    	24000  	
A11GA	Аскорбиновая кислота (витамин C) 	1              				
		Аскорбиновая кислота       		мг       	150    	1500   	
A11HA	Другие витаминные препараты           	1              				
		Витамин E     		мг       	100    	6000   	
		Пиридоксин    		мг       	30     	1800   	
A14AA	Производные андростана          	0,5            				
		Метандиенон   		мг       	5      	200    	
A16AA	Аминокислоты и их производные         	1              				
		Левокарнитин  		мг       	500    	15000  	
B06AB	Прочие гематологические средства            	0,4            				
		Актовегин     		мг       	600    	36000  	
C01CX	Другие кардиотонические средства            	0,5            				
		Цитохром C    		мг       	40     	400    	
C01EB	Другие препараты для лечения  заболеваний сердца  	0,8            				
		Инозин        		мг       	200    	2000   	
C05CA	Биофлавоноиды       	0,4            				
		Аскорбиновая кислота + Рутозид       		мг       	0      	0      	
C09AA	Ингибиторы АПФ      	0,1            				
		Каптоприл     		мг       	100    	1500   	
		Эналаприлат   		мг       	40     	7200   	
C10AD	Никотиновая кислота и ее производные    	0,8            				
		Никотиновая кислота       		мг       	300    	6300   	
H02AB	Глюкокортикоиды     	0,2            				
		Преднизолон   		мг       	30     	5400   	
N06BX	Другие психостимуляторы и ноотропные препараты           	0,5            				
		Гопантеновая кислота       		мг       	2000   	180000 	
		Пирацетам     		мг       	600    	54000  	
N07AX	Другие парасимпатомиметики 	0,8            				
		Холина альфосцерат   		мг       	1200   	108000 	
N07CA	Препараты для устранения головокружения      	0,4            				
		Циннаризин    		мг       	50     	3000   	
S01EC	Ингибиторы  карбоангидразы      	0,4            				
		Ацетазоламид  		мг       	250    	7500   	
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).