Зарегистрировано в Минюсте России 29 марта 2013 г. N 27923

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1698н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ И ИДИОПАТИЧЕСКОЙ НЕВРОПАТИИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при наследственной и идиопатической невропатии согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

риложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1698н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ И ИДИОПАТИЧЕСКОЙ НЕВРОПАТИИ

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы

                      G60.0  Наследственная моторная и сенсорная невропатия
                      G60.1  Болезнь Рефсума
                      G60.2  Невропатия в сочетании с наследственной
                             атаксией
                      G60.3  Идиопатическая прогрессирующая невропатия
                      G60.8  Другие наследственные и идиопатические
                             невропатии
                      G60.9  Наследственная и идиопатическая невропатия
                             неуточненная

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           	
     Код      
 медицинской  
    услуги    	      Наименование      
   медицинской услуги   	    Усредненный     
 показатель частоты 
 предоставления <1>	Усредненный 
 показатель 
 кратности  
 применения 	
B01.006.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
генетика первичный      	0,6                 	1           	
B01.023.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
невролога первичный     	1                   	1           	
B01.029.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
офтальмолога первичный  	0,6                 	1           	
B01.031.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
педиатра первичный      	0,6                 	1           	
B01.050.001   	Прием (осмотр,          
консультация) врача -   
травматолога-ортопеда   
первичный               	0,6                 	1           	
B01.054.001   	Осмотр (консультация)   
врача-физиотерапевта    	0,5                 	1           	
B01.054.006   	Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
рефлексотерапевта       
первичный               	0,5                 	1           	

--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования                                         	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
A09.05.039    	Исследование уровня     
лактатдегидрогеназы в   
крови                   	0,9                 	1           	
A09.05.043    	Исследование уровня     
креатинкиназы в крови   	1                   	1           	
A09.05.054    	Исследование уровня     
сывороточных            
иммуноглобулинов в      
крови                   	0,3                 	1           	
A09.05.074    	Исследование уровня     
циркулирующих иммунных  
комплексов в крови      	0,3                 	1           	
A09.05.099    	Исследование уровня     
аминокислотного состава 
и концентрации          
аминокислот в крови     	0,05                	1           	
A09.05.207    	Исследование уровня     
молочной кислоты в      
крови                   	0,05                	1           	
A09.05.208    	Исследование уровня     
пировиноградной кислоты 
в крови                 	0,05                	1           	
A09.07.003    	Микроскопическое        
исследование            
отделяемого из          
ротоглотки              	0,1                 	1           	
A09.07.004    	Исследование            
отделяемого из полости  
рта на чувствительность 
к антибактериальным и   
противогрибковым        
препаратам              	0,1                 	1           	
A09.09.001    	Микроскопическое        
исследование нативного  
и окрашенного препарата 
мокроты                 	0,1                 	1           	
A09.19.002    	Исследование кала на    
гельминты               	1                   	1           	
A09.19.009    	Исследование кала на    
простейшие и яйца       
гельминтов              	1                   	1           	
A12.05.013    	Цитогенетическое        
исследование (кариотип) 	0,3                 	1           	
A12.05.056    	Идентификация генов     	0,5                 	1           	
A12.06.019    	Исследование            
ревматоидных факторов в 
крови                   	0,3                 	1           	
A12.22.005    	Проведение              
глюкозотолерантного     
теста                   	0,05                	1           	
B03.016.003   	Общий (клинический)     
анализ крови            
развернутый             	1                   	1           	
B03.016.004   	Анализ крови            
биохимический           
общетерапевтический     	1                   	1           	
B03.016.006   	Анализ мочи общий       	1                   	1           	
Инструментальные методы исследования                                     	
A05.02.001.001	Электромиография        
игольчатая              	0,8                 	1           	
A05.02.001.002	Электромиография        
накожная одной          
анатомической зоны      	0,8                 	1           	
A05.02.001.003	Электронейромиография   
стимуляционная одного   
нерва                   	0,8                 	1           	
A05.02.001.011	Электронейромиография   
игольчатами электродами 
(один нерв)             	0,8                 	1           	
A05.10.006    	Регистрация             
электрокардиограммы     	0,9                 	1           	
A05.23.009    	Магнитно-резонансная    
томография головного    
мозга                   	0,05                	1           	
Иные методы исследования                                                 	
A13.23.012    	Общее                   
нейропсихологическое    
обследование            	0,3                 	1           	
A13.23.013    	Специализированное      
нейропсихологическое    
обследование            	0,1                 	1           	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              	
Код  медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
B01.006.002   	Прием (осмотр, консультация) врача- генетика повторный         	0,5             	1            	
B01.020.001   	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре       	0,2             	1            	
B01.023.003   	Ежедневный осмотр врачом- неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара       	0,4             	20           	
B01.031.002   	Прием (осмотр, консультация) врача-  педиатра повторный         	0,5             	1            	
B01.050.002   	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный                  	0,3             	1            	
Лабораторные методы исследования                                         	
A09.05.039    	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови                      	0,1             	1            	
A09.05.041    	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови                      	0,1             	1            	
A09.05.042    	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови                      	0,1             	1            	
A09.05.043    	Исследование уровня креатинкиназы в крови      	0,4             	1            	
B03.016.003   	Общий (клинический) анализ крови развернутый          	1               	1            	
B03.016.004   	Анализ крови биохимический общетерапевтический        	0,5             	1            	
B03.016.006   	Анализ мочи общий          	1               	1            	
Инструментальные методы исследования                                     	
A04.10.002    	Эхокардиография            	0,2             	1            	
A05.02.001    	Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)               	0,1             	1            	
A05.02.001.002	Электромиография накожная одной анатомической зоны   	0,9             	1            	
Иные методы исследования                                                 	
A13.23.012    	Общее нейропсихологическое обследование               	1               	1            	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации                                                             	
A17.24.005    	Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях периферической нервной системы                    	0,5             	1            	
A17.24.011    	Элекстростимуляция периферических двигательных нервов и скелетных мышц             	0,3             	5            	
A17.30.025    	Общая магнитотерапия       	0,5             	1            	
A19.23.002.014	Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга            	0,7             	4            	
A19.24.001    	Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы                    	0,25            	4            	
A19.24.001.001	Индивидуальное занятие при заболеваниях периферической нервной системы                    	0,25            	3            	
A19.24.001.003	Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы                    	0,5             	1            	
A19.24.001.026	Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы                    	0,25            	5            	
A19.24.001.027	Гидрокинезотерапия при заболеваниях периферической нервной системы                    	0,05            	1            	
A21.24.002    	Рефлексотерапия при заболеваниях периферической нервной системы                    	0,5             	1            	
A21.24.004    	Массаж при заболеваниях периферической нервной системы                    	1               	21           	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 Код 	     Анатомо-      
  терапевтическо-  
    химическая     
   классификация   	  Наименование лекарственного   
         препарата <**>	 Усредненный  
  показатель  
   частоты    
предоставления	 Единицы 
измерения	   ССД   
<***>	     СКД    
<****>		
A11CA	Витамин A          		1             				
		Ретинол                         		МЕ       	5000     	105000      	
A11GA	Аскорбиновая       
кислота (витамин C)		1             				
		Аскорбиновая кислота            		мг       	50       	1050        	
A11HA	Другие витаминные  
препараты          		1             				
		Витамин E                       		мг       	100      	2100        	
		Пиридоксин                      		мг       	30       	630         	
A14AB	Производные эстрена		1             				
		Нандролон                       		мг       	50       	50          	
A16AX	Прочие препараты   
для лечения        
заболеваний        
желудочно-кишечного
тракта и нарушений 
обмена веществ     		0,5           				
		Тиоктовая кислота               		мг       	400      	8400        	
C01EB	Другие препараты   
для лечения        
заболеваний сердца 		0,5           				
		Убидекаренон                    		мг       	15       	150         	
C04AC	Никотиновая кислота
и ее производные   		1             				
		Никотиновая кислота             		мг       	300      	6300        	
N07AA	Антихолинэстеразные
средства           		1             				
		Ипидакрин                       		мг       	20       	420         	
		Неостигмина метилсульфат        		мг       	10       	210         	
N07XX	Прочие препараты   
для лечения        
заболеваний нервной
системы            		0,5           				
		Пиридоксин + Тиамин +           
Цианокобаламин                  		мг       	100 + 100
+ 1      	1000 + 1000 
+ 10        	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

     Наименование вида     
     лечебного питания     	  Усредненный показатель частоты  
          предоставления          	Количество		
Основная лечебная диета    
(ОЛД)                      	0,1                               	21        	
Основной вариант           
стандартной диеты          	0,9                               	21        	

--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).