29.06.2015

Энцефалит и антитела к АМРА рецептору. Результаты обследования 22 пациентов

R. Höftberger,  A. van Sonderen,  F. Leypoldt, D. Houghton, et al. 

Цель. Авторы статьи описывают клинические особенности, сопутствующие заболевания и исход 22 пациентов с диагностированными антителами к рецептору α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионовой кислоты (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor - AMPAR). 

Методы. Проводился ретроспективный обзор пациентов, у которых антитела были обнаружены с мая 2009 года по март 2014 года.

Результаты. Средний возраст пациентов составил 62 года (23-81гг; 14 женщин). Было выделено 4 синдрома: у 12 пациентов (55%) диагностирован характерный лимбический энцефалит (ЛЭ), 2 8 (36%) – лимбическая дисфункция с мультифокальной/диффузной энцефалопатией, у одного пациента ЛЭ предшествовал моторный дефицит и у одного пациента был диагностирован психоз с биполярным синдромом. У 14 пациентов (64%) была опухоль (у 6 из них – в лекгих, у 4 – тимома, у 2 – опухоль молочных желез, у 2 – тератома яичников). Дополнительные антитела были выявлены у 7 пациентов (у 3 – онконейрональные, у 1 – опухоль-ассоциированные, у 2 – антитела к поверхностным клеточным антигенам, у 1 – опухоль-ассоциированные и к поверхностным клеточным антигенам), у всех их них имелись различные неврологические симптомы или опухоль. Результаты лечение и исход были доступны у 21 пациента (мединана наблюдения составила 72 недели [5-266]): у 5 пациентов отмечался хороший ответ на иммунотерапию и терапию опухоли, у 10 был частичный ответ и у 6 не отмечалось улучшения на фоне терапии. В конце концов 5 пациентов умерли; у всех была диагностирована опухоль и паранеопластические симптомы, вызванные онконейрональными антителами. Наличие онконейрональных антител коррелировало с худшим исходом (р=0,009).

Выводы. Энцефалит с антителами к AMPAR, как правило, манифестируют в качестве лимбического энцефалита, могут сочетаться с другими симптомами или психозом и в 64% с паранеопластическими состояниями. Полное излечение возможно, но в большинстве случаев отмечалось частичное восстановление. Скрининг опухоли и онконейрональных антител очень важен, т.к. их обнаружение влияет на исход.

Neurology, Рublished online, May 15, 2015